[臨近周末互動遊戲答案😝😉]
答案
😢: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP))是一個非常致命的疾病。
它是由於身體缺乏了一種名叫ADAMTS13的酶而引起的。我們身體的凝血機制需要一種名叫溫韋伯氏因子(Von Willibrand factor)的蛋白,負責像膠水一樣把血小枝粘到血管表面。溫韋伯氏因子分子剛被製造時是很大的,要靠ADAMTS13把它分解成較小的分子。如果缺乏了ADAMTS13,溫韋伯氏因子不能分解成較小的分子,這種血小板的「膠水」變成了「特強膠水」。它強得可以把正常在血管中行走的血小板都連結起來,造成微血管中的血栓,令微血管受阻變窄,所以有微血管病性溶血性貧血(microangiopathic haemolytic anaemia)。TPP有所謂的「五連環」,即微血管溶血性貧血、低血小板、發燒、腎功能受損及神經病變。
大家見到血液抹片有很多小小的「起角」的紅血球,它叫做裂紅細胞(schizocytes),是紅血球的碎片,常在微血管病性溶血性貧血中出現。這個現象起源於微血管中出現大量微小的血栓,令紅血球不夠位穿過,當紅血球穿過這些被阻塞的微血管時,就會被撕裂,形成裂紅細胞。
TTP是一個非常危急的血液科疾病,如果沒有適當的治療,病人會在短時間內死亡,且死亡率可高達九成。幸好我們現在已經有非常有效的方法去處理這個疾病,就是血漿交換(plasma exchange)。
另外值得一提的是,TTP患者會有嚴重的血小板低下。不過他們卻是不能接受輸血小板的,因為這會激發更多的微血管血栓,令病情進一步惡化。
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